Informação Colangiocarcinoma. O cancro raro que pode atingir o fígado e ser fatal

[Lordelo]

Já ouviu falar de colangiocarcinoma? Trata-se de um cancro raro e pode também ser conhecido como cancro da via biliar. Os atrasos no diagnóstico acabam por ser um dos dos principais problemas que elevam a taxa de mortalidade, que em Portugal é uma das mais elevadas.


Esta sexta-feira, assinala-se o Dia Mundial do Colangiocarcinoma. Em entrevista ao Lifestyle ao Minuto, Tânia Rodrigues, médica oncologista do Hospital da Luz Lisboa, revelou alguns dos sintomas a que deve estar atento, fatores de risco e como o diagnóstico tardio acaba por ser um dos grandes problemas.


“O diagnóstico tardio é um dos principais entraves ao tratamento curativo. A maioria dos doentes apresenta-se em fase avançada, reduzindo muito as opções de cirurgia curativa e limitando a sobrevivência global”, explica Tânia Rodrigues.


A médica revelou ainda a importância que dias como este podem ter. “Um dia dedicado permite dar voz às pessoas com doença, promover informação fiável e combater o atraso no diagnóstico, mobilizar autoridades e decisores para necessidades específicas como o acesso a centros de referência.”


O que é colangiocarcinoma?


Colangiocarcinoma é um tumor maligno que nasce do epitélio dos canais biliares, podendo surgir dentro do fígado (intra-hepático) ou fora dele (extra-hepático). Representa cerca de 10–15% dos tumores primários do fígado e cerca de 3% dos cancros do tubo digestivo.


É diferente de cancro da via biliar ou de outro cancro digestivo?

Cancro da via biliar é, na prática, o mesmo conceito clínico de colangiocarcinoma (cancro dos canais biliares), incluindo as formas intra e extra-hepáticas. Distingue-se de outros cancros digestivos, estômago, cólon, pâncreas, fígado hepatocelular, pela localização de origem e vias de disseminação, características genéticas e abordagens cirúrgicas específicas.


É algo raro? Qual é o grau de incidência em Portugal e no mundo?


É classificado como um cancro raro em países ocidentais, com incidência global na ordem de 0,3–6 casos por 100 000 habitantes/ano, embora com grandes variações regionais. Em Portugal, a mortalidade por colangiocarcinoma intra-hepático é das mais altas da Europa, com taxas de cerca de 2 mortes por 100.000 homens e até ~3,9/100.000 em idades 45-64, e em subida nas últimas décadas. Em termos relativos, continua muito menos frequente do que o cancro colorretal, gástrico ou do pâncreas, mas a incidência tem vindo a aumentar. Daí a importância de falar mais sobre este cancro e garantir diagnósticos mais cedo.



Quais são os sintomas?


Os sintomas variam com a localização, mas incluem frequentemente icterícia (pele e olhos amarelados, comichão intensa, urina escura e fezes claras, dor abdominal, habitualmente do lado direito por baixo das costelas, cansaço persistente, perda de apetite e perda de peso involuntária, febre e suores noturnos em alguns casos, sobretudo quando há uma colangite associada (infeção nas vias biliares).


Acaba por ser confundida, e até ignorada, por outras patologias?


Existe uma confusão com outras patologias e atraso no diagnóstico. Os sintomas iniciais podem ser inespecíficos, como fadiga, desconforto abdominal, alterações ligeiras nas análises do fígado, o que leva a ser confundido com problemas do fígado, vesícula, gastrite ou má digestão sem causa identificável. Nos tumores que surgem no interior do fígado, a ausência de icterícia contribui para que o diagnóstico seja feito mais tarde, muitas vezes quando o tumor já não pode ser operado ou já está numa fase avançada.
Não existe uma forma garantida de prevenção, mas é possível reduzir o risco através de algumas medidasQuais são os principais fatores de risco?


Alguns dos fatores de risco identificados incluem colangite esclerosante primária (uma inflamação crónica das vias biliares, doença hepática crónica e cirrose, causada, por exemplo, por hepatite B ou C, consumo excessivo de álcool ou gordura no fígado, malformações nas vias biliares, como quistos no canal biliar, pedras nos canais biliares intra-hepáticos, infeções por vermes parasitas que atacam os canais biliares, mais usuais em certas regiões da Ásia e países com águas contaminadas, exposição a certos tóxicos e síndrome metabólica em conjunto de problemas como obesidade, hipertensão arterial, diabetes.


Apesar destes fatores de risco conhecidos, uma proporção considerável de doentes não apresenta nenhum fator de risco claramente identificável. Por isso, recomenda-se a atenção individual à saúde e a procura de avaliação médica perante sintomas persistentes.


É possível prevenir? O que se pode fazer?


Não existe uma forma garantida de prevenção, mas é possível reduzir o risco através de algumas medidas. É o caso do controlo rigoroso das doenças hepáticas crónicas, como a vacinação contra a hepatite B, tratamento da hepatite C, redução de álcool, controlo de obesidade e diabetes, o acompanhamento médico especializado em doentes com colangite esclerosante primária ou malformações biliares, incluindo exames de imagem e análises regulares, a prevenção e tratamento da infeção por parasitas em países onde os vermes parasitas do trato biliar são comuns (em Portugal, este ponto é menos relevante), e evitar a exposição prolongada a produtos químicos nocivos no trabalho ou ambiente, sempre que possível.


Quais são os tratamentos possíveis?


O tratamento depende do estádio e localização do tumor, combinando várias modalidades, nomeadamente. Existe a cirurgia de ressecção, como hepatectomia ou ressecção hilar/distal com reconstrução biliar, que é a única opção potencialmente curativa quando há doença localizada e operável. Pode-se ainda fazer transplante hepático, mas apenas em situações muito seleccionadas. Também quimioterapia sistémica na doença avançada ou adjuvante, radioterapia, terapêuticas locorregionais, sobretudo em colangiocarcinoma intra-hepático não operável, terapias alvo (FGFR2, IDH1, HER2, BRAF, NTRK, MSI-H/TMB-high) e imunoterapia de precisão, cada vez mais relevantes em determinados subgrupos de doentes.


O diagnóstico tardio é um dos principais entraves ao tratamento? O que pode, e deve, mudar a este nível, no que diz respeito a autoridades e instituições de saúde?


O diagnóstico tardio é um dos principais entraves ao tratamento curativo. A maioria dos doentes apresenta-se em fase avançada, reduzindo muito as opções de cirurgia curativa e limitando a sobrevivência global. Para melhorar, existem várias medidas que podem ser apontadas. Por exemplo, a maior literacia entre médicos de Medicina Geral e Familiar/Urgência para valorizar precocemente a icterícia inexplicada, comichão e alterações colestáticas (obstruções do trato biliar), acelerando a referenciação para Hepatologia/Oncologia. Também o scesso célere a exames de imagem e endoscopias (ecografia, TC/RM e CPRE/EUS) nos doentes com suspeita de obstrução dos canais biliares, bem como programas de vigilância estruturados para doentes de alto risco (p.ex. colangite esclerosante primária). O apoio das autoridades de saúde para criar registos nacionais e redes de referência em tumores hepatobiliares, facilitando centralização em centros com experiência cirúrgica e oncológica poderá igualmente melhorar o diagnóstico.


Ainda continua a ser um tema pouco conhecido?

Sendo um cancro raro, muitas pessoas nunca ouviram falar de colangiocarcinoma, e mesmo o conceito de cancro da via biliar é pouco familiar fora do meio clínico. Essa baixa visibilidade contribui para menor atenção aos sintomas de alarme, procura tardia de cuidados e menor pressão social para investimento em investigação específica.


Qual a importância de existir um Dia Mundial do Colangiocarcinoma?


O Dia Mundial do Colangiocarcinoma pretende unir, num dia, doentes, famílias, profissionais e instituições para aumentar a consciencialização sobre uma doença pouco compreendida e em crescimento. Um dia dedicado permite dar voz às pessoas com doença, promover informação fiável e combater o atraso no diagnóstico, mobilizar autoridades e decisores para necessidades específicas como o acesso a centros de referência, terapias-alvo e investigação, e ainda estimular colaboração internacional em ensaios clínicos e registos epidemiológicos, fundamental num cancro raro em que cada caso conta para produzir evidência.

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